Sarkomkirurgi

Sarkom är en ovanlig typ av malign (elakartad) tumör som utgår från kroppens stödjevävnad, dvs brosk, bindväv, fett, muskulatur, blodkärl eller skelett. Orsaken är i de flesta fall okänd, men det finns ett fåtal kända riskfaktorer. Vissa typer av ärftliga syndrom utgör en ökad risk för sarkom, liksom tidigare strålbehandling och vissa kemikalier (klorfenoler och fenoxisyror). Totalt utgör sarkom endast ca 1% (400 fall) av alla de cancerfall som diagnostiseras årligen i Sverige. Då sarkom kan uppstå var som helst på kroppen så varierar behandlingsalternativen. Det finns många olika typer av sarkom, men en vanlig indelning är den i mjukdelssarkom och skelettsarkom

Välgrundad misstanke om sarkom 

Barn och unga under 18 år: Vid misstanke om mjukdels- eller skelettumör (oavsett lokalisation), kontakta närmaste sarkomcentrum klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning. Det går bra att ringa.  

  • Alla mjukdelstumörer i extremiteter och bålvägg hos barn bör remitteras till sarkomcentrum, oavsett storlek.

Följande ska föranleda misstanke om skelettsarkom 

  • Djup, bestående skelettsmärta utan annan uppenbar förklaring
  • Ensidig svullnad eller vilovärk som kan härledas till skelettet och utan annan uppenbar förklaring
  • Palpabel resistens i skelettet 

För vuxna finns ett standardiserat vårdförlopp (SVF) som anger ledningstider för utredning och behandling. Om undersökningen ger välgrundad misstanke ska patienten remitteras till utredning enligt SVF. 

Välgrundad misstanke om skelettsarkom föreligger vid ett eller flera av följande fynd 

  • Fynd vid bilddiagnostik som ger misstanke om skelettsarkom 
  • Misstanke om patologisk fraktur utan uppenbar orsak 
  • Vävnadsbundet diagnostiskt fynd (histopatologiskt, cytologiskt eller molekylärpatologiskt) som ger misstanke om malign mesenkymal tumör.

Följande ska föranleda misstanke om mjukdelssarkom 

  • Resistens/knöl framförallt om större än 5 cm alternativt lokaliserad under muskelfascian (ej ruckbar vid spänd muskulatur).  

Vid misstanke om skelettsarkom är konventionell röntgen förstahandsutredning. Svaret ska snabbt tas om hand! Om undersökningen är invändningsfri ska patienten informeras om att oförändrade symtom efter 1-2 månader bör föranleda en ny bedömning. Vid avvikande resultat kontakta sarkomcentrum. Vid misstanke om mjukdelssarkom är magnetkamera (MRT) förstahandsval, alternativt skiktröntgen (DT) om det inte är lämpligt med MR. Märk remissen SVF. 

Observera att misstänkta sarkom enligt ovan endast ska biopseras på sarkomcentrum!

Fakta skelettsarkom

Tumörer som har sitt ursprung i skelett eller brosk. De skiljer sig från metastaser (dottertumörer) som är en spridning av en cancer från en annan lokal till skelettet.  

Detta är en mycket ovanlig tumörtyp med totalt 100-150 fall årligen i Sverige. Skelettsarkom debuterar vanligen med djup smärta som kan finnas både i vila och aktivitet. Ibland kan man också känna en ömmande svullnad.  

Osteosarkom och Ewingsarkom utgår från benceller, men kan också sträcka sig utanför skelettet. Dessa 2 typer drabbar i fösta hand barn och unga vuxna. Behandlingen innebär vanligtvis en längre tids cytostatika (cellgifter), följd av operation och därefter ytterligare cytostatika. En del av behandlingen sköts inneliggande på sjukhus och en del kan skötas som besök över dagen. Ibland ges också strålning, framför allt till Ewingsarkom. Ibland ersätter strålning operation helt och hållet. 

Kondrosarkom utgår från broskceller och drabbar i högre utsträckning personer i medelåldern eller äldre. Det finns långsamväxande (lågmaligna) typer som har låg risk för spridning, liksom mer aggressiva (högmaligna) typer. 

Operation av skelettsarkom innebär att den sjuka skelettdelen tas bort tillsammans med eventuell tumör utanför skelettet (s.k. mjukdelskomponent). Ofta behöver skelettet rekonstrueras, och det vanligaste är då någon typ av ledprotes. Ett litet antal patienter behöver genomgå amputation för att uppnå tumörfrihet. Detta meddelas i god tid innan operationen. 

Ett sarkom är en malign tumör. Detta innebär att den riskerar att återkomma om den inte behandlas radikalt. Uppföljande kontroller innebär undersökning av operationsområdet.  De kan också sprida sig bortom den första lokalen, och då främst till lungorna. Därför ingår röntgenundersökning av lungor dels i den primära utredningen, dels i uppföljningen efter behandling av ett sarkom. Hur ofta och hur länge framgår av det standardiserade vårdförloppet (SVF) som är nationellt fastställt. 

Fakta mjukdelssarkom

En malign tumör som utgår från kroppens mjuka stödjevävnader och vanligen presenterar som en oöm knöl. 

Ca 250-300 personer drabbas årligen av mjukdelssarkom. Knölar som snabbt tillväxer eller är större än 5cm ska inge misstanke om mjukdelssarkom. De flesta tumörerna är oömma, och kan ligga djupt i kroppens vävnad och därför upptäckas som bifynd vid radiologisk undersökning. Ibland kan de ge symptom som smärta eller känselstörning då de pga. sin storlek trycker på till exempel intilliggande nerver.  

Totalt finns ca 40 olika subtyper, de flesta mycket ovanliga. De namnges utifrån den vävnad där de har sitt ursprung. Exempelvis utgår Liposarkom från fettväv, Leiomyosarkom från muskulatur, Angiosarkom från blodkärl och Malign perifer nervskidetumör från nervernas yttre hölje.  

De kan graderas från låggradigt till höggradigt maligna (elakartade), vilket har betydelse för behandling och prognos. Vanligast är dock att operation ingår i behandlingen och denna sker då på Karolinska Sjukhuset i Solna. Om tumören finns nära hudens yta kan det bli aktuellt med delhudtransplantation från låret eller plastikkirurgisk åtgärd för att sluta operationssåret. En tumör som ligger djupare i kroppen opereras bort med omgivande muskulatur.  

Vissa tumörtyper behandlas innan och/eller efter operationen med cytostatika (cellgifter) eller radioterapi (strålning). Denna typ av behandling kan genomföras vid en onkologklinik på ett annat sjukhus om det innebär kortare resväg för patienterna. Vid operationen skickas tumören på mikroskopisk analys för att se eventuell effekt av annan behandling samt om tumören är borttagen i sin helhet (radikalt).  

Ett sarkom är en malign tumör. Detta innebär att den riskerar att återkomma om den inte behandlas radikalt. Uppföljande kontroller innebär undersökning av operationsområdet.  Den kan också sprida sig bortom den första lokalen, och då främst till lungorna. Därför ingår röntgenundersökning av lungor dels i den primära utredningen och dels i uppföljningen efter behandling av ett sarkom. Hur ofta och hur länge framgår av det standardiserade vårdförloppet (SVF) som är nationellt fastställt. 

Inför remiss till utredning behöver du informera patienten om 

  • att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har en godartad eller elakartad tumörsjukdom.  
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen  
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon. 
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer  

Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk. 

Din remiss bör innehålla: 

  • Anamnes, särskilt symtom eller fynd som ligger till grund för välgrundad misstanke om sarkom (se nedan). Genomförd utredning (och var tex radiologin är genomförd), tidigare sjukdomar och behandlingar, läkemedel, social situation, eventuella språkhinder eller funktionsnedsättningar. 
  • Kontaktuppgifter till patienten inklusive aktuella mobiltelefonnummer 
  • Uppgift om att patienten är informerad 
  • Direktnummer till bemannad tjänstetelefon till inremitterande enheten.