Aminosyror, U-

CMMS

Alternativa sökord:	aminogram, U- alanin, U- ß-aminoisobutyrat, U- arginin, U- asparagin, U- aspartat, U- citrullin, U- cystin, U- fenylalanin, U- glutamat, U- glutamin, U- glycin, U- histidin, U- isoleucin, U- leucin, U- lysin, U- metionin, U- ornitin, U- prolin, U- serin, U- taurin, U- treonin, U- tryptofan, U- tyrosin, U- valin, U-
Indikationer / kompletterande analyser:	Utredning av patienter med misstänkt avvikande utsöndring av aminosyror i urinen. Tubulär skada eller omognad ger en generellt nedsatt återresorption av samtliga aminosyror medan specifika defekter i transportsystemen ger en ökad utsöndring av grupper av aminosyror (ex. neutrala aminosyror). Vid rubbningar i omsättningen av enskilda aminosyror eller i ureacykeln ses nedsatt reabsorption av enskilda aminosyror. Analyseras vid förhöjd nivå av totalt alfa-aminokväve . Vid misstanke om primär cystinuri samt vid behandlingskontroll för cystinuri. Vid misstänkt Fanconisyndrom. Vid metabola utredningar bör i första hand Aminosyror utredning, U- beställas i kombination med Aminosyror, fP-.
Metod:	Jonbyteskromatografi med spektrofotometrisk kvantifiering.
Remiss:	Elektroniskt i TakeCare som "Aminosyror, -U". Remiss för utskrift: "Metabolutredning" (i högermenyn under "Beställa analyser - våra remiss- och svarsalternativ"). För remissuppgifter se anvisningen Urinanalyser på CMMS: remissuppgifter, förvaring och transport.
Provtagning:	Stickprov (av morgonurin när så är möjligt). 2 - 8 mL urin utan tillsats. OBS! Om Vacuumrör för urin används, fyll till max 2 cm från kanten. Plaströr med skruvlock (t ex "Sterilt provrör, PP (polypropylen)" eller "Centrifugrör, koniskt, PS (polystyren)"). Fyll max till 2 cm från kanten. Frys snarast. Om Organiska syror, utredning, U- ska analyseras på samma prov, krävs minst 4 mL urin. Tilläggsinformation För generell information kring provtagning se "ID-kontroll och märkning" (i högermenyn). Ange även provtagningsdatum och -tid på röret.
Förvaring / transport:	Förvara och skicka fryst. För transportdetaljer se anvisningen Urinanalyser på CMMS: remissuppgifter, förvaring och transport.
Referensintervall:	Åldersberoende. Se svarsblanketten och utlåtande av laboratorieläkare.
Svarsrutiner:	Bedöms av laboratorieläkare. Analysen utförs dagligen vardagar. Svarstiden varierar beroende på utredningens omfattning och prioritet. Medianvärdet för tiden från provets ankomst till CMMS tills svaret skickas ut per post: 12 dagar. Kortaste svarstid vid akut analys: 1 - 2 arbetsdagar vilket kräver att beställaren kontaktar CMMS via Kundservice innan provet skickas. Koncentrationerna i mmol/mol kreatinin för de 14 st normalt förekommande aminosyrorna (alanin, arginin, citrullin, cystin, glutamin, glycin, histidin, lysin, ornitin, serin, taurin, treonin, tyrosin och valin) besvaras på svarsblanketten. Vid fynd av patologiskt förhöjda koncentrationer av mindre vanligt förekommande aminosyror besvaras även dessa.
Ackreditering:	Nej
Kommentar:	Aminosyrorna argininosuccinat, homocitrullin och formiminoglutamat (FIGLU) analyseras som egen analys (Argininosuccinat, U-, Homocitrullin, U- och Formiminoglutamat, U-). Ange i kommentarsrutan eller gör separat beställning. För utredning och behandlingskontroll av homocysteinuri hänvisas till beställning av Homocystein och metionin, P-. Behandlingskontroll med homocitrullin och argininosuccinat utförs i plasma (Homocitrullin, behandlingskontroll, fP- och Argininosuccinat, behandlingskontroll, fP-). Preanalytiska fel kan omöjliggöra analys (bedöms av läkare på CMMS). CMMS kontaktar remitterande klinik och begär nytt prov.

Tilläggsinformation